Tratamiento quirúrgico inmediato en niños con perforación espontánea de la vía biliar. Experiencias de 16 años

Introducción: La perforación espontánea de los conductos biliares es una rara enfermedad caracterizada por una disrupción no traumática de la vía biliar en pacientes aparentemente sanos. Se trata de una grave situación potencialmente letal, pero diagnosticada y tratada correctamente tiene un pronóstico excelente. Objetivo: Caracterizar los principales elementos clínico-quirúrgicos expresados en una serie de 5 pacientes operados en un servicio de referencia nacional. Presentación de casos: Se presenta la experiencia con una serie de casos en 16 años en una sola institución. La afección se observó en niñas recién nacidas y lactantes con una edad media de 4 meses, y se presentó desde la clínica como una colestasis acompañada de distensión abdominal, ascitis biliar, acolia, y signos de irritación peritoneal. El 80 % de los casos se intervinieron en el hospital "William Soler", y en un caso se ejecutó el procedimiento después de una laparotomía por una posible apendicitis aguda, en otro hospital. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico descrito, la ecografía abdominal, la paracentesis con medición del índice bilirrubina líquido ascítico/bilirrubina sérica, y la colangiografía intraoperatoria. La cirugía definitiva se realizó inmediatamente, y consistió en: lavado peritoneal, colangiografía diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de drenaje. Conclusiones: El tratamiento realizado resulta eficaz y seguro en todos los casos, con una excelente evolución, sin complicaciones importantes y con una total supervivencia posoperatoria. La colangiografía intraoperatoria permitió identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas como dilataciones biliares congénitas y anomalías de la unión bilio-pancreática.

Introduction: Spontaneous bile duct perforation is a rare condition characterized by non-traumatic disruption of the bile duct in apparently healthy patients. It is a serious potentially lethal situation, but correctly diagnosed and treated its prognosis is excellent. Objetive: To characterize the main clinical-surgical elements expressed in a series of 5 patients operated in a national referral service. Case presentation: The experience with a series of cases during a period of 16 years in a single institution is presented. The condition was observed mainly in newborn girls and infants with an average age of 4 months, and presented clinically as cholestasis accompanied by abdominal distension, biliary ascites, acholia, and signs of peritoneal irritation. 80% of the cases were operated primarily in the "William Soler" hospital, and in one case the procedure was performed after a laparotomy for a possible acute appendicitis, in another hospital. The diagnosis was based on the clinical picture described, abdominal ultrasound, paracentesis with measurement of the ascitic liquid bilirubin/serum bilirubin index, and intraoperative cholangiography. Definitive surgery was performed immediately and consisted of: peritoneal lavage, diagnostic cholangiography, Roux-en-Y liver and jejunostomy repair and drainage placement. Conclusions: The treatment performed was effective and safe in all cases, with an excellent evolution, no major complications and total postoperative survival. Intraoperative cholangiography made it possible to identify the site of perforation and to diagnose associated malformations such as congenital biliary dilatations and anomalies of the biliary-pancreatic junction.

Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares / Clinical practice guidelines in biliary atresia

Basada en la mejor evidencia científica disponible, se presenta la guía de práctica clínica en atresia de vías biliares, la cual se define como una obstrucción progresiva de las vías biliares intra- o extrahepáticas en recién nacidos y lactantes pequeños y causa ictericia colestásica grave y cirrosis hepática. Es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, con mayor incidencia en países asiáticos. Clínicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hepáticas, y el diagnóstico se confirma en nuestro hospital con la colangiografía, generalmente en el curso de una laparoscopía. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la portoenterostomía de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 días de vida, así como el trasplante hepático. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hepática en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de vías biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud médica. La presente guía de práctica clínica pretende ofrecer las herramientas técnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, así como contribuir con la docencia y las investigaciones(AU)

Based on the best scientific evidence available, it is presented the clinical practice guidelines on biliary atresia. This disease is defined as a progressive obstruction of the intra and/or extrahepatic bile ducts in newborns and young infants, causing severe cholestatic jaundice and cirrhosis of the liver. It is a rare disease of unknown etiology, with a higher incidence in Asian countries. It is clinically expressed by obstructive jaundice, acholia, choluria and hepatosplenomegaly. Laboratory tests show a direct hyperbilirubin and elevated liver enzymes, and in our hospital, the diagnosis is confirmed by a cholangiography, usually during a laparoscopy procedure. It has surgical treatment and it involves a Kasai portoenterostomy, with better results regarding biliary drainage if it is performed before 60 days of life, as well as liver transplant. This condition has a progressive course towards liver cirrhosis in early stages of life, mainly if the diagnosis and surgical treatment are not made timely, with implications for the survival and quality of life of these patients. Therefore, early referral of the patient with suspected biliary atresia to a specialized center is the cornerstone of the medical attitude. This clinical practice guidelines aims to offer standardized technical tools to improve the outcome for patients with this disease, as well as to contribute to teaching and research(AU)

Patrón clínico y epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba / Clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba

Introducción: La atresia de vías biliares es una colangiopatía infrecuente que se presenta en recién nacidos entre la segunda y cuarta semana de vida. Objetivo: Determinar el patrón clínico-epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba. Método: Estudio descriptivo en la población con atresia de vías biliares(n= 30) atendida en el Hospital William Soler (enero 2011-diciembre 2015). Se midieron los rasgos clínicos, humorales y variables epidemiológicas con análisis de incidencia (por 1 000 nacidos vivos) y pruebas estadísticas con significación para plt;0,05). Resultados: La incidencia en Cuba es de 0,47x 10 000 nacidos vivos (1: 21 078 nacidos vivos), en Mayabeque, la más alta con 1: 6 784. Todos tuvieron ictericia y 96,7 por ciento coluria. Se presentaron concentraciones elevadas de bilirrubina total (media= 184,9 µmol/L), ligera elevación de alaninoaminotransferasa (media= 201,8 U/L) y aspartatoaminotransferasa (media= 279,5 U/L), mayor aumento en la concentración de gammaglutamiltransferasa (media= 588 U/L) que de fosfatasa alcalina (media=1 557,1 u/L) e incremento del colesterol (6,8 mmol/L) con triglicéridos normales. El 70 por ciento de los sometidos a intervención quirúrgica antes de los 60 días de nacido restablecieron el flujo biliar contra 35,5 por ciento que no lo lograron cuando se intervinieron posteriormente. Conclusiones: La incidencia en la enfermedad en Cuba asciende, sin preferencia de género y es superior en Mayabeque. Son típicas las manifestaciones de ictericia, coluria, hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia ligera, hipercolesterolemia con alteración de gammaglutamiltransferasa más que de la fosfatasa alcalina y restablecimiento del flujo biliar en operados antes de los 60 días de nacido(AU)

Introduction: Biliary atresia is an infrequent colangiopaty that it is present in newborns among the second and the forth weeks of life. Objective: To determine the clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba. Method: Descriptive study in the population presenting biliary atresia (n= 30) attended in William Soler Hospital (from January, 2011 to December, 2015). Clinical and humoral features, and epidemiological variables were measured by an incidence analysis (per 1 000 live births) and statistical tests with significance of p<0,05. Results: Incidence in Cuba is of 0.47 x 10 000 live births (1: 21 078 live births); in Mayabeque province, it is registered the highest incidence 1: 6 784. All the patients presented icterus and 96.7 percent presented choluria. High concentrations of total bilirubine (mean= 184.9 µmol/L), slight increase of alaninoaminotransferasa (mean= 201.8 U/L) and aspartatoaminotransferasa (mean= 27.5 U/L) than in the alcaline fosfatase (mean= 1 557.1 U/L); and cholesterol increase (6.8 mmol/L) with normal triglycerides were present. 70 percent of the patients that underwent surgeries before reaching 60 days of life could reestablish the biliar flow. 35 percent did not achieve this while underwent a surgery after 60 days of life. Conclusions: The incidence of this disease is increasing in Cuba, not having gender preferences and it is higher in Mayabeque province. Manifestations of icterus, choluria, hyperbilirubinemia, light hypertransaminasemia, hypercholesterolemia with gammaglutamiltransferasa alteration higher than alcaline fosfatase, and the reestablishment of the biliary flow in patients being operated before the 60 days of life, are common(AU)

La función tiroidea en pacientes con enfermedades autoinmunes / Thyroid function in patients with autoimmune diseases

Introducción: la aparición de enfermedad tiroidea autoinmune presenta una gran prevalencia en pacientes con diagnósticos de enfermedades autoinmunes. Objetivo: describir las enfermedades tiroideas autoinmunes en pacientes con enfermedades autoinmunes, atendidos en el Hospital Pediátrico William Soler Ledea, del 1ro. de octubre de 2014 al 31 de enero de 2017. Métodos: estudio descriptivo, transversal y prospectivo en 42 pacientes con diagnóstico de enfermedad autoinmune. Se midieron variables demográficas, enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico, hepatitis autoinmune, artritis idiopática juvenil y esclerodermia), función tiroidea (eutiroidismo, hipotiroidismo e hipertiroidismo) y anticuerpos antitiroideos (antiperoxidasa y antitiroglobulina). Resultados: las enfermedades autoinmunes, con enfermedad tiroidea, se presentaron en 26,2 por ciento (n= 11): con hipotiroidismo 81,8 por ciento (n= 9) y con hipertiroidismo 18,2 por ciento (n= 2). El hipotiroidismo estuvo presente en adolescentes del sexo femenino (n= 7), el lupus eritematoso sistémico en el 88,9 por ciento (n= 8), seguido de esclerodermia en el 11,1 por ciento (n= 1). El hipertiroidismo solo se diagnosticó en el lupus eritematoso sistémico 100 por ciento (n= 2), ambas en adolescentes del sexo femenino. Solo 3 pacientes tuvieron anticuerpos antitiroideos positivos, solo 2 se correspondieron con enfermedad tiroidea autoinmune: hipotiroidismo con anticuerpos antitiroideos positivos 22,2 por ciento (n= 2, en este caso correspondiente al lupus eritematoso sistémico). Los pacientes sin enfermedad tiroidea (73,8 por ciento; n= 31), a su vez, predominaron en edades de 10-14 años (n= 15; 48,4 por ciento) y en el sexo femenino (n= 22; 71,0 por ciento). Conclusión: el hipotiroidismo es más frecuente en adolescentes femeninas, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, y con evidencia de anticuerpos antitiroideos positivos(AU)

Introduction: the appearance of autoimmune thyroid disease has high prevalence in patients diagnosed with autoimmune diseases. Objective: to describe the autoimmune thyroid diseases in patients with autoimmune diseases attended at William Soler Ledea Pediatric Hospital from October 1, 2014 to January 31, 2017. Methods: descriptive, cross-sectional and prospective study in 42 patients diagnosed with autoimmune disease. Demographic variables, autoimmune disease (systemic lupus erythematosus, autoimmune hepatitis, juvenile idiopathic arthritis and scleroderma), thyroid function (euthyroidism, hypothyroidism and hyperthyroidism) and antithyroid antibodies (antiperoxidase and antithyroglobulin) were measured. Results: autoimmune diseases with thyroid disease occurred in 26.2 percent (n= 11), with hypothyroidism 81.8 percent (n= 9), and with hyperthyroidism 18.2 percent (n= 2). Hypothyroidism was present in female adolescents (n= 7), systemic erythematosus lupus in 88.9 percent (n= 8) followed by scleroderma in 11.1 percent (n= 1). Hyperthyroidism was only diagnosed 100 percent in systemic erythematosus lupus (n= 2), both in female adolescents. Only 3 patients had positive antithyroid antibodies, only 2 corresponded to autoimmune thyroid disease: hypothyroidism with positive antithyroid antibodies with 22.2 percent (n= 2, in this case corresponding to systemic lupus erythematosus). Patients without thyroid disease (73.8 percent; n= 31) predominated at ages from 10 to 14 years old (n= 15; 48.4 percent) and in females (n= 22; 71.0 percent). Conclusion: hypothyroidism is more frequent in female adolescents, with a diagnosis of systemic erythematosus lupus, and with evidence of positive antithyroid antibodies(AU)

Comportamiento de la colestasis del recién nacido y del lactante en el Hospital Pediátrico William Soler / Behavior of newborn and infant cholestasis in the William Soler Children Hospital

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan a la ictericia como signo principal. La lista de procesos que causan colestasis en este período es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, y procesos que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares. El objetivo del estudio fue describir el comportamiento de los casos de colestasis del lactante atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico William Soler, evaluados de forma protocolizada entre enero del 2004 y diciembre del 2006. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. La muestra estuvo constituida por 76 lactantes con diagnóstico de colestasis, que fueron evaluados de forma protocolizada en el período referido. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional y peso al nacer, antecedentes peri y posnatales, presencia o ausencia de signos de insuficiencia hepática, así como localización regional y causas de la colestasis. Se elaboró una base de datos en SPSS (versión 12) y las variables fueron analizadas de forma porcentual. RESULTADOS. Se encontró predominio de recién nacidos del sexo masculino (45; 59,2 por ciento), a término (63; 82,9 por ciento), de peso normal (50; 65,7 por ciento) y sin antecedentes peri y posnatales. Solo en el 9,2 por ciento de los casos la colestasis se asoció a insuficiencia hepática. La frecuencia de colestasis intrahepática y extrahepática fue similar. Las principales causas de colestasis encontradas fueron atresia de las vías biliares (24; 31,5 por ciento), hepatitis neonatal idiopática (15; 19,8 por ciento), infección por citomegalovirus (14; 18,5 por ciento) y síndrome de espesamiento de la bilis (9; 11,9 por ciento). CONCLUSIONES. El comportamiento de las diferentes causas de colestasis es heterogéneo…

INTRODUCTION. The small newborns and infants have a functional and anatomical immaturity justifying that the liver diseases present in these ages have the jaundice as the main sign. The list of processes causing cholestasis during this period is very large including structural, extrahepatic, intrahepatic anomalies and also processes altering the mechanisms synthesis and the excretion of bile salts. The aim of present study was to describe the behavior of the cases of infants presenting with cholestasis seen in the Hepatology Service of the William Soler Children General Hospital, assessed in a programmed way between January, 2004 and December, 2006. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted. Sample included 76 patients diagnosed with cholestasis, assessed in a programmed way during this period. Variables analyzed were: sex, gestational age and birth weight, perinatal and postnatal backgrounds, presence or absence of cholestasis. A database was designed in SPSS (version 12) and the variables were analyzed in percentage way. RESULTS. There was predominance of male newborns (45, 59,2 percent), term (63, 82,9 percent) of normal weight (50,65,7 percent) and without perinatal and postnatal backgrounds. Only in the 9,2 percent of cases the cholestasis was associated with a liver failure. Frequency of intrahepatic and extrahepatic cholestasis was similar. The major causes of cholestasis present were: biliary tracts atresia (24, 31,5 percent), idiopathic neonatal hepatitis(15, 19,8 percent), cytomegalovirus infection (14, 18,5 percent) and bile thickening (9,11,9 percent). CONCLUSIONS. Behavior of different causes of cholestasis is heterogeneous and the differences as regards the frequencies of cholestasis causes is in some extent a reflection of the differences in the composition of the group of series

Comportamiento de la colestasis del recién nacido y del lactante en el Hospital Pediátrico William Soler / Behavior of newborn and infant cholestasis in the William Soler Children Hospital

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan a la ictericia como signo principal. La lista de procesos que causan colestasis en este período es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, y procesos que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares. El objetivo del estudio fue describir el comportamiento de los casos de colestasis del lactante atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico William Soler, evaluados de forma protocolizada entre enero del 2004 y diciembre del 2006. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. La muestra estuvo constituida por 76 lactantes con diagnóstico de colestasis, que fueron evaluados de forma protocolizada en el período referido. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional y peso al nacer, antecedentes peri y posnatales, presencia o ausencia de signos de insuficiencia hepática, así como localización regional y causas de la colestasis. Se elaboró una base de datos en SPSS (versión 12) y las variables fueron analizadas de forma porcentual. RESULTADOS. Se encontró predominio de recién nacidos del sexo masculino (45; 59,2 por ciento), a término (63; 82,9 por ciento), de peso normal (50; 65,7 por ciento) y sin antecedentes peri y posnatales. Solo en el 9,2 por ciento de los casos la colestasis se asoció a insuficiencia hepática. La frecuencia de colestasis intrahepática y extrahepática fue similar. Las principales causas de colestasis encontradas fueron atresia de las vías biliares (24; 31,5 por ciento), hepatitis neonatal idiopática (15; 19,8 por ciento), infección por citomegalovirus (14; 18,5 por ciento) y síndrome de espesamiento de la bilis (9; 11,9 por ciento). CONCLUSIONES. El comportamiento de las diferentes causas de colestasis es heterogéneo…(AU)

INTRODUCTION. The small newborns and infants have a functional and anatomical immaturity justifying that the liver diseases present in these ages have the jaundice as the main sign. The list of processes causing cholestasis during this period is very large including structural, extrahepatic, intrahepatic anomalies and also processes altering the mechanisms synthesis and the excretion of bile salts. The aim of present study was to describe the behavior of the cases of infants presenting with cholestasis seen in the Hepatology Service of the William Soler Children General Hospital, assessed in a programmed way between January, 2004 and December, 2006. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted. Sample included 76 patients diagnosed with cholestasis, assessed in a programmed way during this period. Variables analyzed were: sex, gestational age and birth weight, perinatal and postnatal backgrounds, presence or absence of cholestasis. A database was designed in SPSS (version 12) and the variables were analyzed in percentage way. RESULTS. There was predominance of male newborns (45, 59,2 percent), term (63, 82,9 percent) of normal weight (50,65,7 percent) and without perinatal and postnatal backgrounds. Only in the 9,2 percent of cases the cholestasis was associated with a liver failure. Frequency of intrahepatic and extrahepatic cholestasis was similar. The major causes of cholestasis present were: biliary tracts atresia (24, 31,5 percent), idiopathic neonatal hepatitis(15, 19,8 percent), cytomegalovirus infection (14, 18,5 percent) and bile thickening (9,11,9 percent). CONCLUSIONS. Behavior of different causes of cholestasis is heterogeneous and the differences as regards the frequencies of cholestasis causes is in some extent a reflection of the differences in the composition of the group of series (AU)

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado (AU)

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment (AU)

Hipertensión portal en niños: análisis de 20 años de trabajo / Portal hypertension in children: analysis of 20 years of practice

INTRODUCCIÓN. En el Hospital Pediátrico William Soler se utiliza desde 1987 la esclerosis de várices esofágicas (EVE) como tratamiento de urgencia o profiláctico ante la hemorragia digestiva en niños con hipertensión portal y várices esofágicas. El objetivo de esta investigación fue presentar los resultados clinicoterapéuticos en 144 niños atendidos en este hospital, algunos de ellos durante 20 años. MÉTODOS. Se revisaron las historias clínicas y los informes endoscópicos de 50 niñas y 94 niños atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Se analizaron los datos del tratamiento médico y de la esclerosis de várices. RESULTADOS. Hubo 111 pacientes (77,1 por ciento) con hipertensión portal (HTP) prehepática y 33 (22,9 por ciento) con HTP hepática. La media de edad de inicio de las manifestaciones clínicas fue de 4,6 años para la HTP prehepática y 6,9 para la hepática. Las formas de presentación fueron esplenomegalia (41,6 por ciento) y hemorragia digestiva (35,4 por ciento). Se realizó esclerosis endoscópica de las várices a 104 pacientes (3,9 sesiones por paciente): 39,4 por ciento de urgencia y 60,3 por ciento como profilaxis de la hemorragia de las várices. Se observaron 83 complicaciones, las más frecuentes de las cuales fueron el resangrado (36,1 por ciento) y la estenosis esofágica (28,9 por ciento). Once niños fallecieron durante el seguimiento. CONCLUSIONES. En nuestra serie, la esclerosis endoscópica de las várices resultó ser efectiva para el tratamiento de la hemorragia activa de várices esofágicas y como profilaxis de ésta

INTRODUCTION: In William Soler Children Hospital from 1987 the esophageal varices sclerosis is used as an urgency or prophylactic therapy in case of digestive hemorrhage in children presenting with portal hypertension and esophageal varices. The aim of present research was to show the clinicotherapeutical results obtained in 144 children seen in this hospital, some of them during twenty years. METHODS: Medical records and endoscopic reports of 50 girls and 94 boys seen in the Hepatology Service of the William Soler University Hospital were reviewed. Data related to medical treatment and the varices sclerosis were analyzed. RESULTS: This report includes 111 patients (77,1 percent) with prehepatic portal hypertension (PHP) and 33 (22,9 percent) with hepatic PHP. The mean age of onset of clinical manifestations was of 4,6 years for the prehepatic PHP and of 6,9 years for the hepatic one. The ways of presentation were splenomegalia (41,6 percent) and digestive hemorrhage (35,4 percent). A total of 104 patients underwent varices endoscopic sclerosis (3,9 sessions by patient): 39,4 percent of urgency type and 60,3 percent as prophylaxis of hemorrhagic varices. There were 83 complications where the more frequent included re-bleeding (36,1 percent) and esophageal stenosis (28,9 percent). Eleven children deceased during follow-up. CONCLUSIONS: In our series, varices endoscopic sclerosis was effective for treatment of active hemorrhage of esophageal varices and as its prophylaxis

Hipertensión portal en niños: análisis de 20 años de trabajo / Portal hypertension in children: analysis of 20 years of practice

INTRODUCCIÓN. En el Hospital Pediátrico William Soler se utiliza desde 1987 la esclerosis de várices esofágicas (EVE) como tratamiento de urgencia o profiláctico ante la hemorragia digestiva en niños con hipertensión portal y várices esofágicas. El objetivo de esta investigación fue presentar los resultados clinicoterapéuticos en 144 niños atendidos en este hospital, algunos de ellos durante 20 años. MÉTODOS. Se revisaron las historias clínicas y los informes endoscópicos de 50 niñas y 94 niños atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Se analizaron los datos del tratamiento médico y de la esclerosis de várices. RESULTADOS. Hubo 111 pacientes (77,1 por ciento) con hipertensión portal (HTP) prehepática y 33 (22,9 por ciento) con HTP hepática. La media de edad de inicio de las manifestaciones clínicas fue de 4,6 años para la HTP prehepática y 6,9 para la hepática. Las formas de presentación fueron esplenomegalia (41,6 por ciento) y hemorragia digestiva (35,4 por ciento). Se realizó esclerosis endoscópica de las várices a 104 pacientes (3,9 sesiones por paciente): 39,4 por ciento de urgencia y 60,3 por ciento como profilaxis de la hemorragia de las várices. Se observaron 83 complicaciones, las más frecuentes de las cuales fueron el resangrado (36,1 por ciento) y la estenosis esofágica (28,9 por ciento). Once niños fallecieron durante el seguimiento. CONCLUSIONES. En nuestra serie, la esclerosis endoscópica de las várices resultó ser efectiva para el tratamiento de la hemorragia activa de várices esofágicas y como profilaxis de ésta(AU)

INTRODUCTION: In William Soler Children Hospital from 1987 the esophageal varices sclerosis is used as an urgency or prophylactic therapy in case of digestive hemorrhage in children presenting with portal hypertension and esophageal varices. The aim of present research was to show the clinicotherapeutical results obtained in 144 children seen in this hospital, some of them during twenty years. METHODS: Medical records and endoscopic reports of 50 girls and 94 boys seen in the Hepatology Service of the William Soler University Hospital were reviewed. Data related to medical treatment and the varices sclerosis were analyzed. RESULTS: This report includes 111 patients (77,1 percent) with prehepatic portal hypertension (PHP) and 33 (22,9 percent) with hepatic PHP. The mean age of onset of clinical manifestations was of 4,6 years for the prehepatic PHP and of 6,9 years for the hepatic one. The ways of presentation were splenomegalia (41,6 percent) and digestive hemorrhage (35,4 percent). A total of 104 patients underwent varices endoscopic sclerosis (3,9 sessions by patient): 39,4 percent of urgency type and 60,3 percent as prophylaxis of hemorrhagic varices. There were 83 complications where the more frequent included re-bleeding (36,1 percent) and esophageal stenosis (28,9 percent). Eleven children deceased during follow-up. CONCLUSIONS: In our series, varices endoscopic sclerosis was effective for treatment of active hemorrhage of esophageal varices and as its prophylaxis(AU)

Uso del factor VII activado recombinante en pacientes no hemofílicos en Cuba / Use of the recombinant activated factor VII in non-hemophilic patients in Cuba

El factor VII activado recombinante (rFVIIa, NovoSeven®) ha sido utilizado en el tratamiento de los sangramientos en los pacientes hemofílicos con inhibidores. También ha sido usado para el tratamiento de los sangramientos no controlados asociados con trauma o cirugía. Se describe el tratamiento con rFVIIa en 7 pacientes no hemofílicos con un amplio rango de eventos hemorrágicos: 3 a quienes se les realizó trasplante hepático y presentaron sangramiento postrasplante sin respuesta al tratamiento convencional; 1 con aplasia medular severa y hemorragia retiniana; 1 con enfermedad de Rendú-Osler-Weber, quien tuvo un sangramiento gastrointestinal severo; y 1 paciente con manifestaciones hemorrágicas cutáneas y pulmonares debido a una enfermedad viral. La dosis de rFVIIa utilizada fue entre 90_100 µg/kg de peso, tanto para el tratamiento profiláctico como terapéutico. El rFVII activado alcanzó una hemostasia efectiva en todos los casos. Consideramos que el FVII activado puede ser aplicado cuando la combinación de los hemoderivados y los avances quirúrgicos han fallado en el control de los sangramientos que ponen en peligro la vida.

The recombinant activated factor VII (rFVIIa, NovoSeven®) has been used in the treatment of bleedings in hemophilic patients with inhibitors. It has also been used for treating uncontrolled bleedings associated with trauma or surgery. The treatment with rFVIIa in 7 non-hemophilic patients with a wide range of hemorrhagic events is described: 3 that underwent liver transplant and presented posttransplant without response to the conventional treatment; 1 with severe medullary aplasia and retinal hemorrhage; 1 with Rendú-Osler-Weber's disease that had severe gastrointestinal bleeding; and 1 patient with cutaneous and pulmonary hemorrhagic manifestations due to a viral disease. The dose of rFVIIa used was between 90 and 100 µg/kg of weight, both for the prophylactic and therapeutic treatment. The activated rFVII reached an effective hemostasis in all cases. We consider that the activated FVII may be applied when the combination of hemoderivatives and the surgical advances have failed in the control of bleedings endangering life.

Uso del factor VII activado recombinante en pacientes no hemofílicos en Cuba / Use of the recombinant activated factor VII in non-hemophilic patients in Cuba

El factor VII activado recombinante (rFVIIa, NovoSeven®) ha sido utilizado en el tratamiento de los sangramientos en los pacientes hemofílicos con inhibidores. También ha sido usado para el tratamiento de los sangramientos no controlados asociados con trauma o cirugía. Se describe el tratamiento con rFVIIa en 7 pacientes no hemofílicos con un amplio rango de eventos hemorrágicos: 3 a quienes se les realizó trasplante hepático y presentaron sangramiento postrasplante sin respuesta al tratamiento convencional; 1 con aplasia medular severa y hemorragia retiniana; 1 con enfermedad de Rendú-Osler-Weber, quien tuvo un sangramiento gastrointestinal severo; y 1 paciente con manifestaciones hemorrágicas cutáneas y pulmonares debido a una enfermedad viral. La dosis de rFVIIa utilizada fue entre 90_100 µg/kg de peso, tanto para el tratamiento profiláctico como terapéutico. El rFVII activado alcanzó una hemostasia efectiva en todos los casos. Consideramos que el FVII activado puede ser aplicado cuando la combinación de los hemoderivados y los avances quirúrgicos han fallado en el control de los sangramientos que ponen en peligro la vida(AU)

The recombinant activated factor VII (rFVIIa, NovoSeven®) has been used in the treatment of bleedings in hemophilic patients with inhibitors. It has also been used for treating uncontrolled bleedings associated with trauma or surgery. The treatment with rFVIIa in 7 non-hemophilic patients with a wide range of hemorrhagic events is described: 3 that underwent liver transplant and presented posttransplant without response to the conventional treatment; 1 with severe medullary aplasia and retinal hemorrhage; 1 with Rendú-Osler-Weber's disease that had severe gastrointestinal bleeding; and 1 patient with cutaneous and pulmonary hemorrhagic manifestations due to a viral disease. The dose of rFVIIa used was between 90 and 100 µg/kg of weight, both for the prophylactic and therapeutic treatment. The activated rFVII reached an effective hemostasis in all cases. We consider that the activated FVII may be applied when the combination of hemoderivatives and the surgical advances have failed in the control of bleedings endangering life(AU)

Actualidad en hepatitis por virus A / Current situation in viral hepatitis A

La hepatitis por virus A (VHA) es una de las enfermedades más ampliamente difundidas en el mundo, generalmente aparece en forma de brotes epidémicos y se trasmite predominantemente por vía fecal oral, un tercio de los casos reportados por esta infección ocurre en niños y consta de varias formas clínicas de presentación; el tratamiento se basa en la aplicación de medidas generales así como la inmunoprofilaxis activa y pasiva, su elevada prevalencia en nuestro medio nos motiva a revisar la literatura reportada hasta hoy sobre el tema y resumir los aspectos más novedosos en cuanto a sus características y formas de evitarla.

Diagnósticos colonoscópicos más frecuentes en pediatría

La colonoscopia resulta un valioso método para el estudio de las enfermedades del colon, por lo que se realizó un trabajo descriptivo, retrospectivo con el objetivo de definir los diagnósticos colonoscópicos más frecuentes en 267 pacientes menores de 16 años, 142 del sexo masculino y 125 del femenino, a los cuales se les realizó colonoscopia en el Hospital Pediátrico Docente «William Soler¼, entre los meses de enero de 1987 a diciembre de 1996, por presentar fundamentalmente hematoquecia (80,9 %). La colonoscopia resultó normal en 86 niños y las enfermedades colónicas halladas con mayor frecuencia fueron los pólipos (27,6 %), la colitis inespecífica (21,8 %) y la hiperplasia linfoide benigna (15,7 %), y se encontraron éstas en proporción mayor en los menores de 6 años; los pólipos y la colitis inespecífica se presentaron en forma similar en uno y otro sexos, y se observó la hiperplasia linfoide en un tanto por ciento mayor en varones. Se tomó muestra para examen histológico a los 11 niños con colitis ulcerativa idiopática y a 47 con colitis inespecífica, y se apreció una alta concordancia diagnóstica colonoscopia-histología, 72,2 y 83,0 % respectivamente (p < 0,001).

Colonoscopy is a useful method to study colon diseases, therefore, a descriptive and retrospective study was conducted so as to define the most frequent colonoscopic diagnoses in 267 patients under 16, 142 males and 125 females, who underwent colonoscopy at "William Soler" Pediatric Teaching Hospital between January, 1987, and December, 1996, due mainly to hematochezia (80.9 %). Colonoscopy proved to be normal in 86 children and the colonic diseases most commonly found were polyps (27.6 %), unspecific colitis (21.8 %) and benign lymphoid hyperplasia (15.7 %), which was observed in a higher number of children under 6. The polyps and the unspecific colitis appeared in a similar way in both sexes. Men were more affected by lymphoid hyperplasia than women. A sample was taken from 11 children with ulcerative idiopathic colitis and from 47 with unspecific colitis for histological examination. It was reported a high colonoscopy-histology diagnostic concordance, 72.2 and 83.0, respectively (p<0.001).